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안녕하세요 :)
오늘은 리씨증후군에대해서 포스팅해 볼려고 합니다. MBC에브리원 "비디오 스타"에서 배우 김병춘 씨가 나와 자신의 아들은 리씨증후군을 앍고 있다고 해서 화재가 됬습니다.
매우 희귀한 질환으로 아직까지는 완치법이 없다고 알려져있습니다.
그럼 리씨 증후군은 어떤 병일까요??
리씨 증후군 (리 증후군) [ Leigh syndrome ]
이병은 유전질환으로 중추 신경계 (뇌, 척수, 시신경 등)에 영향을 주는 질병으로 영구 런던 마우슬리 병원 의사인 리 박사에 의하여 처음 알려졌습니다.
리씨 증후근은 미토콘드리아의 유전자 돌연변이의해 에너지 생성과정의 이상이 생겨 발생합니다.
생후 3~12개월 경에 발병하는것으로 알려져 있으며, 환자의 75%는 호흡곤란,심장 기능상실로 2~3세때 조기 사망한다고 알려져 있습니다.
현재 이병의 발병률은 약 4만명중에 1명 꼴로 발병이 되며, 증상으로는 성장 장애 와 구토로 발견되며, 젖빠는 능력의 저하, 목가누기 등의 운동성 상실,울음,간질,발작 발달장애등 복합적으로 동반되어 발병합니다.
이 질병의 진행으로 근육의 힘이 약해지고, 근력의 손실,유산증의 소견등을 보이며 유산증은 호흡기 와 신장 기능의 장애를 유발하며 심장의 기능을 약화 시킵니다.
시신경에 영향을 주어 시력 감퇴, 안근마비등이 나타나 성장하는 중에는 호흡 곤란과 심장기능 약화로 사망합니다.
현재 리씨 증후군을 치료할 수 있는 방법은 없다고 하네요
리씨 증후군의 증상을 치료하기 위해서는 질환의 진행되는 과정을 정기적으로 검진하여 관리하는 것이 최선이라고 합니다.
유전질환은 정말 무섭다는것을 다시 한번 느낍니다.
여기까지 리씨증후군에 대해서 알아봤습니다. 재 포스팅이 많은 도움 되셨으면 좋겠습니다!
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